Hämophilie: Langes Leben mit guter Lebensqualität

Vor etwa 100 Jahren gab es noch keine Möglichkeit, die seltene Erkrankung „Hämophilie“ (ugs. Bluterkrankheit) zu behandeln. Die durchschnittliche Lebenserwartung lag bei nur 16 Jahren.

Hämophilie (von griech. Haemo = Blut und philia = Neigung) ist eine meist angeborene Blutgerinnungsstörung, die nur wenige Menschen betrifft. Ihnen fehlen bestimmte Gerinnungsfaktoren, was dazu führt, dass eine Blutung nicht oder nur verzögert gestillt werden kann. Männer sind davon weitaus häufiger betroffen als Frauen. Hämophilie ist heute zwar noch nicht heil-, aber sehr gut behandelbar. Betroffene können so ein weitgehend normales Leben bei guter Lebensqualität führen.

Laut WHO leiden weltweit ca. 400.000 Menschen an Hämophilie. In Österreich werden derzeit pro Jahr 3 bis 5 Kinder mit dieser Krankheit geboren – statistisch gesehen ist etwa 1 von 10.000 männlichen Neugeborenen betroffen.1 Hämophilie zählt damit zur Gruppe der seltenen Erkrankungen (Rare Diseases). Das Patientenregister der Österreichischen Hämophilie Gesellschaft erfasst derzeit rund 800 Patienten mit Blutgerinnungsstörung. Knapp 90 Prozent von ihnen sind von Hämophilie A oder Hämophilie B betroffen. Bei Hämophilie A besteht ein Mangel an Blutgerinnungsfaktor VIII, bei Hämophilie B mangelt es an Blutgerinnungsfaktor IX.

Hämophilie-Patienten bluten länger als gesunde Menschen. Auch kleinste Verletzungen können deshalb zu einem massiven Blutverlust führen. Menschen mit erhöhter Blutungsneigung und ihre Angehörigen sind daher sehr belastet: Ihr Alltag ist geprägt von körperlichen Einschränkungen und permanenter Angst vor spontanen, gefährlichen Blutverlusten. Durch Fortschritte in der Behandlung hat Hämophilie heute aber glücklicherweise deutlich an Schrecken verloren.

Durch die Entdeckung der Blutgruppen zu Beginn der 20. Jahrhunderts erwies sich dieser Weg als gangbar und die Voraussetzungen für eine gezielte Hämophilie-Behandlung wurden geschaffen.

Mitte der 1960er Jahre wurde mit der Entdeckung eines Verfahrens die Behandlung von Hämophilie revolutioniert: Durch langsames Auftauen von tiefgefrorenem Plasma wurde ein an Faktor VIII reichhaltiges Plasma gewonnen (Kryopräzipitat). Damit konnten die ersten konzentrierten Präparate hergestellt werden, die stundenlangen Infusionen im Krankenhaus waren nicht mehr notwendig und vorbeugende Verabreichungen zuhause möglich.
 

Die Entwicklung der letzten Jahrzehnte hat es ermöglicht, dass Kinder, die heute an Hämophile leiden, ein weitgehend normales Leben bis ins hohe Alter erwarten können. Entscheidend dafür sind die Möglichkeiten der Behandlung zu Hause und der Prophylaxe sowie die hohe Sicherheit von rekombinanten Präparaten.

  • Datum 15.04.2016
  • Autor Natalie Kager, MA | Pfizer Corporation Austria Gesellschaft m.b.H.

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